EULAR乾燥綜合症疾病活動度指數（ESSDAI）

EULAR乾燥綜合症疾病活動度指數（ESSDAI）評估該表

                                                                                                                                                                                        翻譯者 : 方麗華臨床藥師

 

Domain 部位	Exclusion(s) and notes 排除與註解	Activity level 疾病活動水平	Description 描述
Constitutional 整體	(排除感染引起發燒與非自主性的體重減輕)	無No = 0	無以下症狀
		低Low = 3	輕度或間歇性發燒（37.5至38.5°C）/盜汗和/或非自願性體重減輕體重的5至10％
		中度Moderate = 6	發燒（> 38.5°C）/盜汗和/或非自願性體重減輕> 10％
Lymphadenopathy and lymphoma	排除感染	無No = 0	無以下症狀
		低Low = 4	在任何淋巴結區域淋巴結腫大≥1 cm或腹股溝區域≥2 cm
		中Moderate = 8	在任何淋巴結區域淋巴結腫大≥2cm或在腹股溝區域≥3cm，和/或脾腫大（臨床可觸摸或可通過影像學評估）
		高High = 12	有前惡性B細胞增生性疾病
Glandular 腺體	排除結石或感染	無No = 0	無以下症狀
		低Low = 2	腮腺腫大（≤3cm）或下頜下腺（≤2cm）或淚腺腫脹（≤1cm）的小腺腫脹
		中Moderate = 4	腮腺腫大（> 3 cm）或下頜下腺（> 2 cm）或淚腺腫脹（> 1 cm）的大腺腫脹
Articular 關節	排除骨關節炎	無No = 0	目前無活躍的關節問題
		低Low = 2	手，腕，踝和腳關節痛伴有早晨僵硬（> 30分鐘）
		中Moderate = 4	1至5關節（共28總數）滑膜炎
		高High = 6	≥6關節 (共28總數）滑膜炎
Cutaneous 皮膚	即使皮膚有損傷，但功能持續穩定，可評為無活動”	無No = 0	目前沒有活動性皮膚損傷
		低Low = 3	多形性紅斑Erythema multiforme
		中Moderate = 6	局限性的皮膚血管炎，包括蕁麻疹性血管炎或僅限於腳和腳踝的紫斑，或亞急性皮膚狼瘡
		高High = 9	瀰漫性皮膚血管炎，包括蕁麻疹性血管炎或瀰漫性紫斑，或與血管炎相關的潰瘍
Pulmonary 肺	即使肺有損傷，但功能持續穩定或呼吸疾病與本疾病無關(如抽菸)，可評為無活動。	無No = 0	目前沒有活動性肺損傷
		低Low = 5	支氣管損傷引起的持續性咳嗽，影像學上無異常 或 無呼吸困難且肺功能檢查正常，但放射診斷或電腦斷層有間質性肺炎診斷。
		中Moderate = 10	中度活動性肺部損傷，例如電腦斷層顯示間質性肺炎伴隨運動時呼吸急促（NYHA II）或肺功能異常檢查僅限於DLCO <70％和≥40％或FVC <80％和≥60％
		高High = 15	高活動性肺部損傷，例如高解析度電腦斷層顯示的間質性肺炎伴隨休息時呼吸急促（NYHA III，IV）或肺功能檢查異常：DLCO <40％或FVC <60％
Renal 腎臟	即使腎損傷，但功能長期穩定或與疾病無關的腎臟損傷。 如果進行了病理切片，請首先根據組織學特徵進行評分。	無No = 0	當前沒有活動性腎臟損傷，蛋白尿<0.5 g /天，無血尿，無白血球增多症，無酸中毒，或因損害造成長期穩定的蛋白尿。
		低Low = 5	輕度活動性腎臟損傷的證據，僅限於腎小管酸中毒，無腎衰竭或腎小球受損伴隨蛋白尿（0.5至1 g /天），無血尿或腎衰竭（GFR≥60 mL /min）
		中Moderate = 10	中等活動性的腎臟損傷，例如腎功能衰竭的腎小管酸中毒（GFR <60 mL /分鐘）或腎絲球受損伴隨蛋白尿介於1至1.5 g /天之間，無血尿或腎衰竭（GFR≥60mL /分鐘）或組織學證實外膜性腎絲球腎炎或嚴重的間質淋巴浸潤
		高High = 15	高度活動性的腎臟損傷，例如腎絲球損傷，蛋白尿> 1.5 g /天或血尿或腎衰竭（GFR <60 mL /分鐘），或組織學證實顯示增生性腎絲球腎炎或冷球蛋白血症相關的腎臟損傷。
Muscular 肌肉	排除類固醇造成的無力	無No = 0	目前沒有肌肉的問題
		低Low = 6	肌電圖，磁振造影異常或病理切片顯示輕度活動性肌炎，無肌無力和肌酸激酶介於(CK≥ULN和≤2xULN）
		中Moderate = 12	肌電圖，磁振造影異常或病理切片顯示中度活動性肌炎，有肌無力(肌力≥4級)和肌酸激酶介於(CK≥2xULN和≤4xULN）
		高High = 18	肌電圖，磁振造影異常或病理切片顯示高度活動性肌炎，有肌無力(肌力≤3/5級)或肌酸激酶 (>4x ULN)
PNS 週邊神經病變	功能長期穩定或與疾病無關的週邊神經病變評為無活動	無No = 0	目前沒有活動性的週邊神經病變
		低Low = 5	輕度活動性週邊神經病變損傷，神經傳導檢查(NCS)為單純的感覺軸突性多發性神經病變或第5對的三叉神經痛證實為小纖維神經病變。
		中Moderate = 10	神經傳導檢查為中度程度活動性的週邊神經病變，例如最大運動功能障礙低於3級以下的軸突感覺運動神經病變，末梢神經病變源自血管炎存在冷凝球蛋白性血管炎的單純感覺神經病變、僅限於輕度/中度共濟失調症狀的神經節病變，具有輕度功能性的炎性脫髓鞘多發性神經病變（最大運動障礙4級為輕度共濟失調） 或 周邊起源的顱神經受損（第五對的三叉神經病變除外）
		高High = 15	神經傳導檢查為高度程度活動性的週邊神經病變，例如最大運動功能障礙為3級以下的軸突感覺運動神經病變，周圍神經損傷來自血管炎（多發性單神經炎等）引起的，神經節病引起的嚴重共濟失調，炎性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP）伴有嚴重的功能障礙（運動缺陷低於3級或嚴重的共濟失調）
CNS 中樞神經	功能長期穩定或與疾病無關的中樞神經病變評為無活動	無No = 0	目前沒有活動性的中樞神經病變
		中Moderate = 10	中度活動的中樞神經系統，例如中樞顱神經受損、視神經炎或多發性硬化症樣的症狀，其症狀僅限於純感覺神經障礙或已確認的認知障礙
		高High = 15	高度活動性的中樞神經系統，腦血管炎表現有腦血管中風或短暫性腦缺血發作、癲癇發作、橫貫性脊髓炎，淋巴細胞性腦膜炎，類似多發性硬化症狀，伴隨有運動障礙
Hematologic 血液系統變化	對於貧血，中性粒細胞減少症和血小板減少症，僅必須考慮自身免疫性細胞減少症 排除維生素或鐵缺乏症，所引起的血細胞減少	無No = 0	無自體免疫細胞減少症
		低Low = 2	具有中性顆粒細胞減少症（ANC> 1000和<1500 / mm3）和/或貧血（血紅素> 10和<12 g / dL）和/或血小板減少症（血小板> 100,000和<150,000 / mm3）的自體免疫性血細胞減少症 或 淋巴細胞減少症（淋巴細胞> 500且<1000 /
		中Moderate = 4	自體免疫性血細胞減少症，中性顆粒細胞減少症（ANC> 500和<1000 / mm3）和/或貧血血紅素≥8 and ≤10 g / dL和/或血小板減少症（血小板 ≥50,000 and ≤100,000/mm3 或 淋巴細胞減少症（淋巴細胞≤500/mm3 ）
		高High = 6	自體免疫性血細胞減少症。中性顆粒細胞減少症（ANC <500/mm3)或（血紅素<8g / dL）或血小板減少症（血小板≤50,000/mm3
Biologic 血清學變化		無No = 0	無血清學變化
		低Low = 1	克隆成分和/或低補體血症（低C4或C3或CH50）和/或高球蛋白血症或高IgG (16-20 g / L)
		中Moderate = 2	存在冷凝球蛋白血症和/或高球蛋白血症或IgG> 20 g / L，和/或新近發生的低球蛋白血症或IgG水平最近下降（<5 g / L）

The ESSDAI 分數從0 to 123. 中度和高度活動的閾值分別為5和13。降低3分被認為是最小的臨床重要改善。 治療目標是將分數降低到低於5。

Seror R, Bowman SJ, Brito-Zeron P, et al. EULAR Sjögren's syndrome disease activity index (ESSDAI): A user guide. RMD Open 2015; 1e000022.